Клинические симптомы амилоидоза

Амилоидоз – симптомы, диагностика и лечение амилоидоза

Амилоидоз– редкое заболевание, при котором в органах и тканях больного накапливается аномальный протеин (белок), называемый амилоидным белком.

В результате отложения этого белка нарушается структура и функции пораженных тканей.

Амилоидоз – это серьезная угроза для здоровья, которая может приводить к отказу жизненно важных органов и к смерти больного.

Типы амилоидоза.

Многие типы белков могут приводить к формированию амилоидных отложений, но только несколько из них связаны с тяжелым поражением органов. Тип амилоидного белка и место его накопления определяет тип амилоидоза, которым болен человек.

Амилоидные отложения могут появляться в отдельных органах, либо по всему организму.Существуют следующие типы амилоидоза:

1. Первичный (системный AL) амилоидоз. Заболевание возникает по непонятной причине, но оно часто наблюдается у больных множественной миеломой (рак крови). Это наиболее частая форма амилоидоза. Понятие «системный» означает, что амилоидоз поражает весь организм. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, кишечник и некоторые нервы. Форма AL вызывается т.н. «амилоидом легких цепей» (тип протеина).

2. Вторичный (системный АА) амилоидоз. Этот тип является результатом других хронических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, туберкулез, болезнь Крона, язвенный колит и некоторые виды рака. Он чаще всего поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы. АА – это тип протеина, вызывающего болезнь.

3. Семейный, или наследственный ATTR-амилоидоз (AF). Эта редкая форма болезни передается по наследству. ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение семейного амилоидоза.

Некоторые формы амилоидных отложений, как показывают современные западные исследования, также связаны с болезнью Альцгеймера. Тем не менее, мозг довольно редко поражается амилоидозом.

Факторы риска амилоидоза.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека.

Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет.

Симптомы амилоидоза.

Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.

Симптомы амилоидоза могут включать:

1. Изменения цвета кожи.2. Глинистая окраска стула.3. Повышенная утомляемость.4. Общая слабость.5. Чувство тяжести в животе.6. Боли в суставах.7. Анемия.8. Одышка.9. Отечность языка.10. Онемение конечностей.11. Слабое сжатие руки.12. Потеря веса.

Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца.

Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела.

Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:

1. Одышка, даже в покое.2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия).3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др.

Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность).

При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:

1. Отеки, вызванные накоплением жидкости.2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия).

Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение.

Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:

1. Плохой аппетит.2. Понос (диарея).3. Тошнота и рвота.4. Боль в желудке.5. Потеря веса.

Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах.Амилоидная нейропатия.

Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони.

Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:

1. Проблемы с равновесием.2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией.3. Нарушение выделения пота.4. Покалывание и слабость в мышцах.5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления.

Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы.

Диагностика амилоидоза.

Врач должен провести внимательный физический осмотр и изучить историю болезни, чтобы заметить подозрительные признаки, которые могут указывать на амилоидоз. Как уже говорилось, эти признаки не специфичные, и могут говорить о многих других заболеваниях.

Не существует определенного анализа крови, который позволяет выявить амилоидоз. Тонкая лабораторная методика, называемая электрофорезом свободных легких цепей, позволяет выявить ранние признаки наличия некоторых амилоидных протеинов.

Стоит ли говорить, что далеко не все медицинские учреждения способны провести такие анализы?

Биопсия необходима для того, чтобы подтвердить диагноз и определить специфический тип амилоидного белка, который вызвал болезнь. Образец ткани можно взять изо рта, прямой кишки, внутренних органов.

При подозрении на наличие семейного (наследственного) амилоидоза, врач может назначить генетический анализ. Лечение наследственного амилоидоза будет зависеть от особенностей болезни.

Также врач может назначить множество анализов крови, мочи, сканирование тела с целью определить повреждения тех или иных органов и тканей в результате болезни.

Лечение амилоидоза.

Не существует радикального лечения амилоидоза.

Врач может назначить лечение для подавления выработки амилоидного белка, а также поддерживающую терапию для нормализации функций поврежденных органов. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, то лечение должно быть нацелено и на это заболевание.

Конкретная схема лечения будет зависеть от типа амилоидоза и органов, которые вовлечены в патологический процесс.

Возможные варианты лечения:

1. Лечение стволовыми клетками помогает удалить вещества, которые приводят к накоплению амилоида у больных первичным AL-амилоидозом, у которых повреждено не более двух важных органов.

2. Химиотерапевтические средства используются для лечения остальных пациентов с первичным AL-амилоидозом.

3. Мощные противовоспалительные средства (кортикостероиды) используются для лечения вторичного AA-амилоидоза.

4. Пересадка печени может остановить болезнь у пациентов с наследственной формой амилоидоза.

5. Пересадка почек и сердца может быть рекомендована при серьезном повреждении этих жизненно важных органов.

Другие методы борьбы с симптомами амилоидоза могут включать:

1. Мочегонные средства для удаления избытка жидкости из организма.2. Компрессионные чулки для облегчения отека нижних конечностей.3. Специальная диета, особенно при желудочно-кишечном амилоидозе.

Прогноз амилоидоза.

Амилоидоз может быть смертелен, особенно в случае поражения почек или сердца. Ранняя диагностика и правильное лечение очень важны для повышения выживаемости. При отсутствии лечения многие пациенты умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Исследователи продолжают изучать, почему некоторые типы вызывают болезнь, и как можно остановить формирование амилоидных белков. Ведутся масштабные научные работы по созданию новых лекарств от амилоидоза.

На Западе многие, казалось бы, безнадежные больные могут получить возможность участвовать в клинических испытаниях новейших препаратов, причем многие из них помогают продлить жизнь таким больным.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Амилоидоз

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.

Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.

Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.

2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, малярии, туберкулезе, лепре).

Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада – сывороточного амилоидного белка.

3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно – врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит – заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже).

4. Старческий амилоидоз.

5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Причины

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Проявления амилоидоза:

• Увеличение размеров языка
• Нарушение глотания
• Диарея или запоры
• Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

• Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
• Нарушения ритма и проводимости
• Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

• Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
• Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
• Ортостатическая гипотензия
• Импотенция
• Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).

• Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
• Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отек околосуставных.

• Охриплость голоса
• Бронхит
• Опухолевидный легочный амилоидоз.

Поражения кожи – папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

• Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
• Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
• Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза.

Диагностика

• В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижение уровня тромбоцитов, натрия, кальция.
• При поражении печени – повышение уровня холестерина, в ряде случаев – билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
• Оценка функций щитовидной железы – возможно снижение функций щитовидной железы
• Оценка функций почек – почти в 50 % случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
• При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
• При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
• В кале – большое количество жира, крахмала, мышечных волокон

• Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
• Рентгенологическое исследование
• Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их
• фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
• Биопсия органов – наиболее информативный метод.

Лечение амилоидоза

Общие принципы терапии

Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)

При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания

При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2–3 р./сут.)

Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.

Рекомендации по питанию

Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут.)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью

Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе определяется основным заболеванием. Средняя выживаемость – 12–14 месяцев. Женщины часто живут дольше. Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Амилоидоз

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции, вызывающей в конечном итоге нарушение функций органов. Эта субстанция была названа Р. Вирховым амилоидом, поскольку в реакции с йодом она напоминала крахмал. К настоящему времени химический состав и структура амилоида во многом изучены. Использование таких красителей, как конго красный, генциановый фиолетовый, тиофлавин Т или S, и исследование материала в поляризационном микроскопе – надежные методы диагностики амилоидоза при изучении биоптатов почки, слизистой оболочки прямой кишки и ткани десны. Большую диагностическую ценность для выявления минимальных отложений амилоида в тканях имеет окраска тиофлавином Т или S.

Механизм развития амилоидоза

Этиология амилоидоза неизвестна, хотя обычно врач ассоциирует это состояние с наличием хронического воспаления (туберкулез, сифилис), хронических нагноений (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз, который в настоящее время довольно распространен, особенно если учесть заметное учащение амилоидоза при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, опухоли (прежде всего опухоли паренхимы почки, лимфогранулематоз), подострый бактериальный эндокардит. Кроме вторичного амилоидоза, встречаются первичный амилоидоз (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие “причинной” болезни), из которого выделен амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, а также наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из многочисленных наследственных (генетических, семейных) вариантов в нашей стране встречается в первую очередь амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных в анамнезе приступов этой болезни. Среди других генетических форм имеют значение кардиопатический (“датский вариант”) и нейропатический (“португальский вариант”) амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу.

Патогенез амилоидоза, как и причины преимущественного поражения некоторых органов при разных его вариантах, остаются не вполне ясными. К факторам, способствующим развитию амилоидоза, относят диспротеинемию, прежде всего гиперглобулинемию, отражающую извращенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы, и иммунологические изменения, касающиеся в первую очередь клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. д.). По-видимому, многие нарушения, в частности изменения клеточных реакций, обусловлены генетическими особенностями, так как обнаруживаются уже на ранних стадиях болезни, остаются стабильными при ее дальнейшем прогрессировании и являются стандартными при всех вариантах амилоидоза.

Симптомы, течение амилоидоза, диагностические признаки

Клиника амилоидоза разнообразна и зависит от локализации амилоидных отложений – поражения почек (наиболее частая локализация), сердца, нервной системы, кишечника, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия сопутствующих осложнений. Поражение почек при амилоидозе имеет наибольшее значение, так как типично не только при наиболее распространенном вторичном варианте, но может быть выраженным при первичном и наследственном амилоидозе. Многосистемность поражения определяет полиморфизм клинической картины. Локализованные формы амилоидоза, например, амилоидоз кожи, мочевого пузыря, длительно могут протекать бессимптомно, так же как и амилоидоз старческого возраста, когда нередко отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе сердце являются случайной находкой при патологоанатомическом исследовании.

Больные амилоидозом долго не предъявляют каких-либо жалоб. Лишь появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертонии, присоединение осложнений заставляют этих больных обратиться к врачу. Иногда отмечается диарея. В ряде случаев жалобы больных определяются амилоидным поражением сердца (одышка, аритмии), нервной системы (нарушения чувствительности), органов пищеварения (макроглоссия, синдром нарушенного всасывания).

Важнейший симптом амилоидоза почек – протеинурия, развивающаяся при всех его формах, но наиболее характерная для вторичного амилоидоза.Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов приводят к развитию гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и связанного с ней отечного синдрома. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальном периоде уремии. Диспротеинемия обусловливает значительное повышение СОЭ, изменение осадочных белковых проб.

Весьма частый признак выраженного амилоидоза – гиперлипидемия за счет повышения содержания в крови холестерина, липопротеидов, триглицеридов.

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков, составляющее классический нефротический синдром, характерный клинический признак амилоидоза с преимущественным поражением почек. Обычно имеет место постепенное развитие нефротического синдрома вслед за более или менее длительной стадией умеренной протеинурии.

При исследовании мочи, помимо белка, обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. У некоторых больных (прежде всего при первичном амилоидозе) выявляют белок Бене-Джонса.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются гипотония, реже артериальная гипертония, различные нарушения сердечного ритма, особенно при первичном амилоидозе. Наблюдается синдром нарушения всасывания, нередко увеличиваются размеры печени и селезенки, обычно без признаков изменения их функций.

Диагноз амилоидоза

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности, при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагноза. Об амилоидозе следует думать и при отсутствии указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной сущность нефропатии или имеется недостаточность кровообращения, синдром нарушенного всасывания и полинейропатия, которые трудно объяснить другими причинами. Методом достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа – прежде всего почки, затем слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений и лабораторных показателей делают вероятным диагноз амилоидоза.

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза представляет определенные трудности, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого состояния. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе соответствуют таковым при хроническом нефрите. Важно активное лечение того заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным показан длительный (8-10 мес) прием сырой печени (100-120 г/сут). В начальных стадиях болезни назначают препараты 4-аминохинолинового ряда, например, делагил по 0,25 г один раз в день, длительно под контролем за числом лейкоцитов в крови (лейкопения!) и преломляющими средами глаз (возможность отложения дериватов препарата). Используют также унитиол (6-10 мл 5% раствора ежедневно внутримышечно повторными курсами по 30 дней с перерывами 1 – 2 мес), диметилсульфоксид (5-8 г препарата в сутки в течение многих месяцев), делаются попытки применять колхицин. Побочные явления обычно сводятся к диспепсии, аллергии. Хотя вопрос о действии на течение амилоидоза кортикостероидов и цитостатиков не всеми решается однозначно, однако наличие амилоидоза и особенно обусловленного им нефротического синдрома следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства и т. д.). Лечение больных в стадии ХПН проводится по тем же принципам, что при почечной недостаточности, обусловленной гломерулонефритом.

Tapeeвa И.Е. и др.

“Что такое амилоидоз, симптомы, диагноз, лечение” – Урология

ВСЁПРОМЕДИЦИНУ

Амилоидоз

Образование и отложения в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — крахмалоподобного вещества амилоида, в результате нарушения белкового обмена в организме называется амилоидозом или белково-углеводной дистрофией.

Образованный амилоид нарушает функции того или иного органа в зависимости от своей локализации, а после смерти больного он в течение долгого времени не поддается гниению.

Существуют системная и локальная формы амилоидоза. При системной форме заболевания амилоид откладывается одновременно во многих органах. При локальной форме поражается только один орган.

Амилоидоз ведет к атрофии и склерозу паренхимы, в результате чего появляется функциональная недостаточность различных органов.

Причины амилоидоза

Считается, что амилоидоз, заболевание генетического происхождения или возникает как осложнение хронических инфекций. Причины амилоидоза и механизмы его действия мало изучены.

Принято делить заболевание на четыре категории: генетический (наследственный), первичный, вторичный и старческий амилоидоз.

Причинные факторы первичного амилоидоза неизвестны. Заболевание нередко протекает бессимптомно до момента развития терминальной стадии недостаточности пораженных органов. Первичный амилоидоз встречается очень редко.

Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженного нарушения белкового обмена или как осложнение некоторых хронических заболеваний, например ревматоидного артрита, малярии, гнойного процесса в легких, туберкулеза, злокачественных новообразований и др. болезней. Эти заболевания и являются причинным фактором развития болезни.

Наследственные дефекты ферментных систем, участвующих в синтезе белка, являются причинами амилоидоза генетического.

Старческий амилоидоз, характерный поражением отдельных органов, не имеет установленных причин и обозначается как идиопатический, т.е. возникающий самостоятельно по неустановленной причине. Старческий амилоидоз обычно поражает сердце, поджелудочную железу и головной мозг.

Симптомы амилоидоза

В зависимости от поражаемого органа, т.е. локализации амилоида и степени разрушения органа выделяется клиническая картина заболевания.

Симптомы амилоидоза первичного почти не проявляются при жизни больного и нередко обнаруживаются только при проведении патологоанатомического вскрытия как случайная находка.

Симптомы амилоидоза в старческом возрасте возникают на фоне развития прогрессирующего атеросклероза в сочетании с сахарным диабетом и слабоумием. При этом в составе атеросклеротических бляшек имеются отложения амилоида.

Симптомами амилоидоза при вторичной форме заболевания являются поражения одновременно нескольких органов и присутствие основного известного заболевания, осложнением которого возможен амилоидоз.

Кроме того для амилоидоза характерно повышение СОЭ крови до 50 – 70 мм/ч. Иногда заболевание сопровождается анемией.

Диагностика амилоидоза

Амилоидоз достаточно сложно диагностируемое заболевание. При его диагностировании необходимо исключать заболевание проявляющие схожие симптомы и проводить стационарное обследования.

При диагностировании первичного сердечного амилоидоза, выраженного сердечной недостаточностью отмечают нарушения ритма и проводимости сердца, ЭКГ показывает снижение вольтажа комплекса ORS. Диагностику амилоидоза сердца проводят стационарно в комплексе с эхокардиографией и биопсией.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта диагностируется по наличию непрекращающейся диареи, синдромов нарушенного всасывания, признаков полигиповитаминоза, увеличению размеров селезенки и печени, поражениях пищевода. Проводится биопсия стенки прямой кишки.

Амилоидоз печени обычно диагностируется совместно с заболеванием других органов. В изолированном виде он практически не встречается. При диагностировании обращают внимание на увеличение печени, при котором желтуха почти не встречается. Иногда развивается геморрагический синдром.

Амилоидоз почек

Наиболее тяжелая форма амилоидоза встречается при поражении почек. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

По степени протекания и симптоматике заболевания различают четыре стадии: латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.

Латентный (скрытый) период протекания амилоидоза почек проходит бессимптомно и довольно длительно. В этот период отмечается снижение активности и слабость. Длится этот период примерно две недели. Вслед за этим проявляются отеки и дисфункция почек, белок в моче, появляется сердечная недостаточность.

Протеинурическая стадия малопоказательная и зависит от основного заболевания и отложений амилоида в других органах. Эта стадия длится от 6 месяцев до 5 лет. В зависимости от основного заболевания ее сроки укорачиваются или продлеваются. Изменения в состоянии болезни определяются только при исследовании мочевого осадка.

Симптомами амилоидоза почек в нефротической стадии являются нарастающие отеки, поражение надпочечников, протеинурией, гиперлипидемией, гипо- и диспротеинемией. Нарушается белково-углеводная функция печени, работа желудочно-кишечного тракта, уплотняется селезенка.

В азотемической стадии амилоидоза почек развивается хроническая почечная недостаточность, понижается мочеобразовательная и мочевыделительная функции почек. Вначале у больного наблюдается полиурия, которая в дальнейшем переходит в олигоанурию, т.е. состояние, когда за сутки выделяется менее полулитра мочи. Эта стадия может завершиться смертью больного, если не начать проводить гемодиализ (подключение к аппарату «Искусственная почка»).

Лечение амилоидоза

Лечить первичный амилоидоз очень сложно, он практически не поддается лечению. Лечение вторичного амилоидоза начинать нужно с устранения первичного заболевания. При отсутствии грубых нарушений в органах, путем введения диет, щадящего режима и назначения патогенетических и симптоматических средств, можно достичь определенного прогресса в лечении амилоидоза.

При назначении патогенетической терапии используют хингамин, 5%-й унитиол, колхицин, иммунодепрессанты.

По показаниям используются симптоматические средства. Назначают витамины группы В, сердечные гликозиды, переливание цельной крови и ее компонентов, гепатопротекторы, десенсибилизирующие средства, препараты железа, гипотензивные, диуретические и другие средства.

При развитии на фоне амилоидоза почек хронической почечной недостаточности в некоторых случаях оправдано проведение трансплантации почек.